Аффективно-респираторные пароксизмы (АРП) - давно известный и часто встречающийся у детей рефлекторный феномен не эпилептической этиологии, вызывающий сильное беспокойство у родителей, но, как правило, обладающий доброкачественным течением и проходящий с возрастом больных. Диагноз устанавливается по клинической картине, когда после воздействия типичной для ребенка провокации возникает выраженное эмоциональное возбуждение, иногда сопровождающееся криком, с последующим нарушением экспирации, изменением цвета кожных покровов, и, в тяжелых случаях, приводящее к потери сознания, снижению постурального тонуса, клонико-тоническим судорогам. Несмотря на то, что задержка дыхания может показаться преднамеренной и демонстративной, обычно у детей она возникает непроизвольно. Первое упоминание о младенческих обмороках на фоне нарушения дыхания или «обмяканиях» в медицинской литературе относится с 1762 г. Клиническое описание синдрома, выделение АРП (breath-holding spells) как отдельной нозоологической формы было представлено Bridge в 1943 году. В последующем установлено, что несмотря на связь потери сознания в приступе с появлением выраженной брадикардии и асистолии, синдром имеет в основном благоприятное клиническое течение с высокой вероятностью спонтанного выздоровления с возрастом больных. В педиатрической литературе неоднократно отмечалось, что АРП требуют дифференциального диагноза с эпилепсией. В 90-хх гг. прошлого века синдром вновь обратил на себя внимание исследователей после описания нескольких тяжелых клинический случаев развития пароксизмальной брадикардии и асистолии, потребовавших проведения сердечно-легочной реанимации. Частота встречаемости АРП в детской популяции варьирует от 0,1% до 4,7%. По данным Linder легкие приступы с изменением цвета кожных покровов без потери сознания отмечаются у 4,7% детей, в то время как тяжелые, с потерей сознания и судорогами - у 1,7%. По-видимому, распространенность АРП несколько выше, т.к. в популяционные исследования включаются, как правило, пациенты с выраженной клинической симптоматикой. Примерно одинаково часто феномен наблюдается у мальчиков и девочек. Большинство исследователей, изучающих АРП указывают на наследственную предрасположенность к заболеванию. У 20-34% обследованных семей выявляется положительный семейный анамнез с одинаковой представленностью синдрома в поколениях, как по материнской, так и по отцовской линиям. В конце 1990-х гг. установлен аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью. В качестве факторов, провоцирующих клиническую симптоматику, выступают испуг, боль, страх, гнев, недовольство, неполучение желаемого. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют факторы родительского отношения к реакциям ребенка. Дети с АРП чаще всего наблюдаются невропатологами, расценивающими эти состояния как истерические пароксизмы у раздражительных, капризных детей.
 Пик первой манифестации пароксизмов, как правило, приходится на возраст от 6 до 12 мес., однако, в редких случаях феномен может проявить себя сразу после рождения, или, еще реже - в возрасте 2-3 лет. Частота приступов варьирует от единичных в год до нескольких раз в день. Пик частоты приступов (ежедневные, еженедельные) отмечается в возрасте от 1 до 2 лет. Окончание приступов в большинстве случаев происходит к возрасту 3-4 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные испытывали пароксизмы до 7-летнего возраста. У 18% больных, испытывавших АРП в раннем детском возрасте, в последующем могут отмечаться синкопальные состояния различного генеза: вазовагальные, гипервентиляционные, ортостатические, эпилептические, аритмогенные.
 В 1967 г. Lombroso и Lerman выделили 2 формы АРП в зависимости от изменения цвета кожных покровов: бледную и цианотичеcкую. У большинства больных, как правило, отмечается одна форма приступов, реже описывается оба типа АРП у одного и того же ребенка. В этих случае - один клинический вариант является доминантным [12]. Чаще АРП развиваются по типу «цианотических» синкопов. По данным ряда исследователей, наблюдавших от 95 до 225 детей соотношение между цианотической, бледной формой, а так же смешанным типом составляет 5:3:2.
 Накопленные к настоящему времени данные позволяют рассматривать дизрегуляцию автономной нервной системы, как основную причину потери сознания при АРП. У детей с цианотическими приступами преобладает гиперактивация симпатической нервной системы, а у детей с бледным типом - парасимпатической нервной системы. Иногда возможно сочетание обоих механизмов у одного итого же ребенка. Бледные приступы чаще развиваются вследствие реакции на боль при падении, травме, инъекции или возникают при внезапном испуге. Фаза крика коротка или отсутствует и часто описывается как «тихий крик». Роль гипервентиляции минимальна. Потере сознания предшествует асистолия в течение нескольких секунд; кожные покровы бледные. Больные с бледной формой АРП в 60% случаев демонстрируют усиленный окулокардиальный рефлекс, который является непосредственной причиной асистолии. В 1978 г. J.B.Stephenson выделил рефлекторные аноксические судороги, возникающие во время АРП бледного типа. У 78% таких детей при надавливании на глазные яблоки регистрировалась асистолия более 2 секунд, у 55% - более 4 секунд, что подтвердило связь АРП бледного типа с гиперваготоний. Тяжесть состояния в приступе определяется продолжительностью асистолии, приводящей к гипоперфузии и гипоксии головного мозга (рис. 1). Потеря сознания, сопровождается гипотонией мышц, в ряде случаев сменяющейся ригидностью. У 15% детей отмечаются аноксические тонические или тонико-клонические судороги. Цианотические приступы ассоциируются с гиперсимпатикотонией, при этом цепь патофизиологических реакций здесь более сложная (рис. 2). Пароксизм обычно провоцируется негативными эмоциями, неполучением желаемого, является выражением недовольства, гнева. Приступ начинается с крика увеличивающейся интенсивности, прерывистого глубокого дыхания, останавливающегося на вдохе. Гипервентиляция в течение фазы крика (Вальсальва-подобный механизм) приводит к снижению артериального давления, парциального давления СО2. Негативные эмоции, в свою очередь, сопровождаются повышением симпатической активности. Гипокапния в сочетании с гиперсимпатикотонией, в свою очередь, приводят к рефлекторному закрытию голосовых связок. Экспираторное апноэ вызывает повышение внутригрудного давления и появление внутрилегочного шунтирования. Рефлекторная асистолия усугубляет возникшую гипоперфузию, гипоксемию головного мозга.
 В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд, и состояние ребенка нормализуется. При более тяжелых и длительных (от 15 сек до 10 мин) приступах происходит потеря сознания, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Могут быть кратковременные клонические судороги, реже эпилептоидный статус, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами. Некоторые авторы отмечают вклад железодефицитной анемии в развитие АРП, предполагая влияние дефицита железа на метаболизм катехоламинов, активность ферментов и нейротрансмиттеров центральной нервной системы. Также существует гипотеза о роли церебрального эритропоэтина, оксида азота и интерлейкина I в патогенезе пароксизмов. Повышение продукции церебрального эритропоэтина имеет протективный эффект за исключением пароксизмов, сопровождающихся судорогами. Свыше 15% пациентов с АРП имеют эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Чем длительнее потеря сознания, тем выше вероятность возникновения эпилептической активности, которая иногда может прогрессировать в эпилептический статус. Особенно важно дифференцировать АРП от истинной эпилептической активности. Эпилептические приступы, как правило, развиваются без четких провоцирующих факторов у детей этой возрастной группы, могут возникать во время сна или быть связанными со сном. Во время приступа регистрируется эпи-активность на ЭЭГ. В отличие от эпилептических, АРП почти всегда развиваются на фоне провоцирующих факторов и никогда не возникают во сне. Эпилептические феномены во время таких приступов на ЭЭГ не регистрируются. По данным C.T.Lombroso (1967) у 61% детей во время бледных АРП и у 25% детей во время цианотических пароксизмов регистрируется резко выраженная брадикардия менее 40 уд/мин и асистолия от 1,8 до 25 сек. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации.
 Методы лечения АРП до настоящего времени не определены. Большинство пациентов с АРП не нуждаются в специфическом лечении. В семьях больных не обходимо проводить психотерапию, направленную на коррекцию воспитания, устранение потворствующей гиперопеки, нормализацию семейных отношений. Дети с частыми, тяжелым приступами длительно и, зачастую, безуспешно получают терапию антиконвульсантами, несмотря на отсутствие убедительных доказательств эпилептической природы пароксизма. При частых, тяжелых приступах бледного типа рекомендуют прием холинолитиков, теофиллина, атропина 0,01 мг/кг/день (разовая доза 40-240 мкг/кг), при цианотических приступах - неселективные b-блокаторы. В тоже время, при наличии критической симптомной брадикардии и асистолии более 3 секунд обсуждаются показания к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС). По существу, глубокое изучение этой проблемы только начинается.